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厚労省は2017年12月25日、タシグナカプセル50mg、同カプセル150mg、同カプセル200mg（一般名：ニロチニブ塩酸塩水和物）の「慢性期又は移行期の慢性骨髄性白血病」の小児用量追加について承認したと発表がありました！
本日は慢性骨髄性白血病とタシグナ（ニロチニブ）の作用機序についてご紹介します☆
慢性骨髄性白血病とは
白血病は「血液のがん」です。
血液細胞には、白血球（好中球、好酸球、好塩基球）、赤血球、リンパ球等がありますが、これら血液細胞の異常化（腫瘍化＝がん化）によって引き起こされる病気が白血病です。
慢性骨髄性白血病は、白血球の中でも「好中球」が腫瘍化する疾患です。
この腫瘍化した好中球を「白血病細胞」と呼びます。
初期症状は無症状であることが多く、健康診断等で発見されることがあります。
進行すると、発熱や体重減少、骨痛等を認めることがあります。
また、慢性骨髄性白血病は、通常の細胞には存在しない“フィラデルフィア（Ph）染色体”が何らかの原因で産生されることによって生じることが知られています。
このPh染色体から産生されるBCR-ABL（ビーシーアール エイブル）チロシンキナーゼと呼ばれるタンパク質にATPが結合すると活性化し、好中球の腫瘍化と増殖活性が引き起こされます。
多くは成人に発症する疾患ですが、稀に小児に発症することもあります。
タシグナ（一般名：ニロチニブ）の作用機序
タシグナは、白血病細胞内の「BCR-ABLチロシンキナーゼ」を特異的に阻害する薬剤です。
チロシンキナーゼの活性を抑制することで、白血病細胞の活性抑制・増殖抑制によって、抗腫瘍効果を発揮します！
また、正常ヒト細胞にはPh染色体もBCR-ABLチロシンキナーゼも存在していないため、タシグナは作用しないと考えられます。
従って、副作用も比較的少ないと考えられます。
ただし、特徴的な副作用（浮腫、筋肉痛、好中球減少、悪心・嘔吐等）もありますので、注意が必要です。
類薬
通常、成人の慢性骨髄性白血病の治療にはBCR-ABLチロシンキナーゼを選択的に阻害するグリベック（一般名：イマチニブ）やタシグナ（一般名：ニロチニブ）、スプリセル（一般名：ダサチニブ）といった薬剤が最初に使用され、抵抗性のある場合、その次にボシュリフ（一般名：ボスチニブ）やアイクルシグ（一般名：ポナチニブ）等が使用されます。
しかしながら、これまで小児の慢性骨髄性白血病に対して適応を有する薬剤はありませんでした。
今回、タシグナに小児の適応が追加され、唯一、小児に使用できるようになりました！
また、小児用として新たに50mg製剤の新規格が追加されました。
50mg製剤は2017年11月29日に薬価収載され、同年12月25日に発売されています！
以上、本日は慢性骨髄性白血病とタシグナについてご紹介しました☆
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