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2025年9月19日、「全身型重症筋無力症」を対象疾患とするアイマービー点滴静注（ニポカリマブ）が承認されました！
ヤンセンファーマ｜ニュースリリース
基本情報
| 製品名 | アイマービー点滴静注300mg/1200mg |
| 一般名 | ニポカリマブ（遺伝子組換え） |
| 製品名の由来 | 想像（imagination）、抗体（immunity）、又は私（I am）を意味する“IM”、 自己抗体（autoantibody）を意味する“AA”、 生命（ラテン語のvita、フランス語のvie）に由来する語根“VY”より、 アイマービー®（IMAAVY®）とした。 |
| 製造販売 | ヤンセンファーマ（株） |
| 効能・効果 | 全身型重症筋無力症（ステロイド剤又はステロイド剤以外の免疫抑制剤が十分に奏効しない場合に限る） |
| 用法・用量 | 通常、成人及び12歳以上の小児には、ニポカリマブ（遺伝子組換え）として、 初回に30mg/kgを点滴静注し、以降は1回15mg/kgを2週間隔で点滴静注する。 |
| 収載時の薬価 | 300mg：491,823円 1200mg：1,967,291円（1日薬価：87,825円） |
| 発売日 | 2025年11月12日新発売（HP） |
作用機序・位置付けは、同疾患で既に承認されているヒフデュラ配合皮下注/ウィフガート点滴静注（エフガルチギモド）やリスティーゴ皮下注（ロザノリキシズマブ）と似ていますね。
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ヒフデュラ/ウィフガート（エフガルチギモド）の作用機序【重症筋無力症】
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上記の類薬は「成人」のみにしか使用できませんでしたが、アイマービーは12歳以上の小児から使用可能です！
ただし、アイマービーは点滴静注のため、ヒフデュラやリスティーゴのような皮下注製剤ではありませんので注意が必要です。
今回は重症筋無力症とアイマービー（ニポカリマブ）の作用機序、エビデンスについて解説していきます。
重症筋無力症とは
重症筋無力症（MG：myasthenia gravis）は難病に指定されている疾患で、神経と筋肉の境目（神経筋接合部）において、筋肉側の受容体が自己抗体（IgG）により破壊される自己免疫疾患です。
男女比は1:1.15でやや女性に多いのが特徴で、有病率は人口10万人あたり23.1人、患者数は29,210人とされています（2018年時点）。1)
症状としては、全身の筋力低下、易疲労性が出現し、特に眼瞼下垂（まぶたが下がってくる）、複視などの眼の症状をおこしやすいことが特徴です。
また、嚥下が上手く出来なくなる場合もあり、重症化すると呼吸筋の麻痺をおこし、呼吸困難を来すこともあります。
重症筋無力症の原因
通常、我々が筋肉を動かそうとする場合、神経筋接合部の運動神経の末端から「アセチルコリン」が放出され、これが筋肉の「アセチルコリン受容体」に結合することで筋肉が収縮します。
しかし、重症筋無力症の多くの患者さんでは何らかの原因でアセチルコリン受容体に対する自己抗体（AChR抗体）が産生されていることが知られています。
この自己抗体がアセチルコリン受容体に結合することで、アセチルコリンが結合できなくなってしまい、筋肉が収縮できなくなってしまいます（筋力の低下）。
その他にも、筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）に対する自己抗体（MuSK抗体）が原因となることも報告されています。2)
ちなみに、重症筋無力症のうち、AChR抗体陽性が約80~85%、MuSK抗体陽性は約5%とのこと2)です。ほとんどがAChR抗体陽性ですね。
重症筋無力症の治療
対症療法としてコリンエステラーゼ阻害薬が使用されることもありますが、治療の基本は免疫療法で、この病気の原因である自己抗体の産生を抑制したり、取り除く治療です。2)
第1選択は自己抗体の産生を抑制するステロイド薬、第2選択は免疫抑制薬（タクロリムス、シクロスポリン）、第3選択は免疫グロブリン静注療法または血漿交換療法です。
今回ご紹介するアイマービーは少なくとも1剤以上（コリンエステラーゼ阻害薬、ステロイド薬、免疫抑制薬）の治療が行われている場合、その後に使用することで治療効果が期待されています！
なお、免疫グロブリン大量静注療法・血液浄化療法による症状の管理が困難な場合にはソリリス（エクリズマブ）やユルトミリス（ラブリズマブ）が使用できます。
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ユルトミリス（ラブリズマブ）の作用機序：ソリリスとの違い【PNH】
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アイマービー（ニポカリマブ）の作用機序：抗FcRn抗体
重症筋無力症の原因とされているAChR抗体やMuSK抗体は、いずれもIgGに分類されていて、通常、細胞内に取り込まれるとリソソームによる分解を受けてしまいます。
しかし、IgGが細胞内のFcRn（胎児性Fc受容体）と結合することで、リソソームの分解が回避でき、そのまま再利用（リサイクル）することが可能です。
これをIgGの“リサイクリング”と呼んでいます。
アイマービーはIgGのリサイクリングに関与しているFcRnを選択的に阻害するモノクローナル抗体薬です！
つまり、IgGとFcRnの結合が阻害され、FcRnに結合できないIgGはリサイクルできずに分解されていきます。
その結果、重症筋無力症に関与しているAChR抗体やMuSK抗体などのIgGの半減期が短縮し、症状緩和・病状進行抑制効果が得られると考えられています。
エビデンス紹介：Vivacity-MG3試験
根拠となった臨床試験をご紹介します（Vivacity-MG3試験）。3)
本試験は、現在の標準治療で十分な効果が得られない全身型重症筋無力症患者さん（AChR抗体/MuSK抗体/LRP4抗体の陽性・陰性含む）を対象に、アイマービーとプラセボの有効性を比較した第Ⅲ相臨床試験です（いずれの群も現在の標準治療を併用）。
主要評価項目は各抗体の陽性例における「MG-ADLスコアのベースラインから22週、23週、24週までの変化量*」とされ、結果は以下の通りでした。
| 試験群 | アイマービー群 | プラセボ群 |
| MG-ADLスコアのベースラインから 変化量 | -4.70 | -3.25 |
| p=0.0024 | ||
*MG-ADLスコア：重症筋無力症の重症度を評価するスコアで、合計点数が高いほど重症
副作用
5%以上に認められる副作用として、末梢性浮腫などが報告されています。
重大な副作用としては、
- 感染症（14.2%）
が挙げられていますので、特に注意が必要です。
用法・用量
通常、成人及び12歳以上の小児には、ニポカリマブ（遺伝子組換え）として、初回に30mg/kgを点滴静注し、以降は1回15mg/kgを2週間隔で点滴静注します。
収載時の薬価
収載時（2025年11月12日）の薬価は以下の通りです。
- アイマービー点滴静注300mg：491,823円
- アイマービー点滴静注1200mg：1,967,291円（1日薬価：87,825円）
算定根拠については以下の記事で解説しています。
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【新薬：薬価収載】16製品（2025年11月12日）
続きを見る
まとめ・あとがき
アイマービーはこんな薬
- FcRnを選択的に阻害するモノクローナル抗体薬
- 自己抗体（IgG）のリサイクリングを抑制し、半減期を短縮させる
- 2週間隔で点滴静注
- 12歳以上の小児に使用可能
同様の位置付けで使用できるヒフデュラ（エフガルチギモド）やジルビスク（ジルコプラン）やリスティーゴ（ロザノリキシズマブ）との使い分けも気になるところですね。
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リスティーゴ皮下注（ロザノリキシズマブ）の作用機序【重症筋無力症】
続きを見る
以上、今回は重症筋無力症とアイマービー点滴静注（ニポカリマブ）の作用機序、エビデンスについて解説しました～！
参考資料・論文等
- 難病情報センター｜重症筋無力症（指定難病１１）
- 日本神経学会｜重症筋無力症／ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン2022、同ガイドライン追補版2025
- Vivacity-MG3試験：Lancet Neurol. 2025 Feb;24(2):105-116.
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